Seltene Polyneuropathien - GBS & CIDP
Das Guillian-Barré Syndrom (GBS) ist die häufigste Art der autoimmun vermittelten entzündlichen Neuropathien. Im Unterschied zur chronischen Verlaufsform der CIDP (chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie) beginnt das GBS meist rasant mit aufsteigender Schwäche und Lähmung der Beine und Arme. Je nach Schweregrad entwickelt sich innerhalb einiger Tage oder Wochen die maximale Symptomatik, ehe es nach einer Plateauphase zur langsamen Besserung kommt.
Bei der CIDP hingegen kann der Verlauf über Monate schleichend als auch immer wiederkehrend, also rezidivierend, sein. Gelegentlich kann ein solcher Zyklus auch akut wie ein GBS verlaufen. Die Ursache für diese Zyklen und ihre Dauer sind unbekannt und nicht vorhersehbar.
Bei beiden Verlaufsformen kommt es durch entzündliche Reaktionen zum Abbau der Nervenfaserummantelung (Myelinscheide) bis hin Zerstörung der Nervenfasern (Axone). Die Nervenbahnen können die Signale zwischen Gehirn und Rückenmark nicht mehr vollständig weiterleiten. Dadurch kommt es zu Störungen bei der Bewegung und den Sinneswahrnehmungen.
Auslöser hierfür ist das körpereigene Immunsystem, welches fälschlicherweise nicht nur „fremde“ sondern auch körpereigene Zellen angreift (Autoimmunerkrankung). Symptome können sich vielseitig äußern und sind sowohl motorisch (z.B. Abnahme der Muskelkraft und Beweglichkeit) als auch sensorisch (Empfindungsstörungen, Taubheitsgefühle) bemerkbar. Insbesondere beim GBS können auch Nerven betroffen sein, die zur Atemmuskulatur führen und so zur Atemlähmung und Luftnot führen.
Bei der Therapie seltener Polyneuropathien kommen häufig Immunglobuline zum Einsatz. Dies sind Antikörper, die aus dem Blutplasma gesunder Spender gewonnen und aufgereinigt wurden. Betroffene erhalten diese dann als Infusion verabreicht – entweder intravenös (meist bei den betreuenden Praxen oder Ambulanzen) oder subkutan in Heimselbsttherapie. Auch finden andere medizinische Verfahren wie beispielsweise die Therapie mit Kortison und die Plasmapherese ihre Anwendung.
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Weiterführende Links:
https://gbs-selbsthilfe.org/lv-berlin-brandenburg/
https://polyneuro.de/
Quellen:
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/de/Guillain-BarreSyndrom_DE_de_PUB_ORPHA2103.pdf
https://pnp-gbs-sachsen.de/files/pnp-gbs-sachsen/informationsmaterial/Beschreibung-GBS-MMN.pdf
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=2932
Datum: 02/2023
Autorinnen: PTA/APO